子宫肉瘤(sarcoma of uterus)是女性生殖道恶性肿瘤中较为罕见,但恶性程度很高的肿瘤。多见于绝经前后的妇女。子宫肉瘤可原发于子宫颈或子宫体,发生于宫体者约为宫颈的5~15倍。 病理改变
一、子宫平滑肌肉瘤 一般可分为原发性及由子宫平滑肌瘤恶变而来的继发性两种。但在临床上两者不易鉴别。肿瘤可发生在子宫的粘膜下、肌层内、浆膜下或阔韧带内(质比肌瘤较脆)。可有清楚的假包膜,但也可弥漫状生长,与肌层没有界限。发生在宫颈者似宫颈肌瘤,有溃烂时可似溃疡型宫颈癌。肿瘤切面呈灰白色或粉黄色,可呈生猪肉状、鱼肉状或脑组织样,有的区域可有出血、囊变或坏死区。
镜检可见平滑肌细胞增生,排列紊乱,漩涡状结构消失。细胞大小形态不一致,核异型性明显,染色质多、深染、分布不均匀,核膜不清,核仁明显,有多核巨细胞出现。根据瘤细胞的形态,肉瘤可分’为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。有的继发性肉瘤中可见到正常的肌细胞过渡到恶性细胞的各个阶段。近年来较注重按核分裂相的多少来区分恶性度的高低,Conley认为每10个高倍镜视野(high power field,简写为HPF)中少于5个细胞分裂相(5/10HPF)为低度恶性的平滑肌肉瘤(但Kempson等认为是生长活跃的平滑肌瘤)。也有人认为细胞分裂相<5/10HPF时,如有血管内瘤组织浸润,应诊断为肉瘤,属低度恶性;5~10/10HPF为中度恶性;>10/10HPF为高度恶性。但多数作者认为核分裂相多少不是确定肿瘤恶性度的唯一标准,还应参照有无血管内或淋巴管及周围平滑肌组织的浸润来全面评价。
二、子宫内膜基质肉瘤 多数来自子宫内膜,呈息肉状,突入宫腔或突出于子宫颈口外,约3/4的病例显示向肌层侵蚀。切面呈灰色或黄色,状如鱼肉,局部有出血、坏死或囊性变。
镜下所见:瘤细胞纵横交错排列,呈弥漫分布,排列较疏,且常在血管周围。胞浆多少不等,核染色质多而深染,有明显的异型性,核分裂相较为多见,且>5/10HPF,核分裂相愈多,恶性程度愈高。
三、内淋巴基质肌病 由圆核与致密胞浆之基质细胞小结构成,常与子宫内膜基质肉瘤混误。二者之鉴别在于每IOHPF之核分裂相。内淋巴基质肌病之核分裂相<5/10HPF,且有推挤(pushing)甚于浸润之边缘。故此类肿瘤并非真正之肉瘤,其5年存活率可达95~100%(Blythe与Bari,1983)。
四、葡萄状肉瘤 为一种少见而恶性度极高的肿瘤,见于婴幼女,可来自子宫颈内膜,亦可由阴道上段生长,肿瘤带有长蒂,远端呈透明质软的圆形膨大,形成葡萄状,故名。
镜下表现为粘液样瘤组织,在间质中可见到小圆或索状深染的棱形或星形的未分化细胞,有时细胞内可找到横纹。因多发生于幼女,故有将葡萄状肉瘤称为胚胎性肉瘤(embryonal rhabdomyosa-rcoma)。
五、子宫混合性中胚层肉瘤 一般认为,此种肿瘤来自苗勒氏管衍生物中分化最差的子宫内膜基质组织,可为结缔组织、软骨组织、骨组织、横纹肌或/及平滑肌组织,有时出现上皮(癌)的成分。其中所含为正常存在子宫之成分者,属同种组织肉瘤;所含为正常不存在子宫之成分者属异种组织肉瘤。
此瘤多发生于子宫体底部或前壁的子宫内膜,多数呈息肉状肿物,向宫腔以至宫颈口处突出,质软而脆,切面呈灰黄色,并有出血、坏死和小囊。
镜下所见:此类肿瘤结构极为复杂,患者年龄越大,肿瘤所含的组织类型越多。瘤细胞具有双向分化的特性,有癌与肉瘤两种成份,但一般表现以肉瘤为基础。肿瘤细胞有的较为原始,有的则为高分化的横纹肌纤维、软骨、骨及/或脂肪。癌与肉瘤混合者,癌的成分多为腺癌或鳞状细胞癌。 临床表现
一、子宫平滑肌肉瘤 是最常见的子宫肉瘤,占所有子宫肉瘤的50~60%,发病年龄为25~75岁,平均发病年龄为50岁,较年轻的病人似比绝经后的病人有较好的预后。
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